В12-дефицитная анемия: почему она возникает и чем опасна

14465

28.04.2023

Что такое В12-дефицитная анемия

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) – это мегалобластная макроцитарная анемия, возникающая из-за недостатка в организме витамина В12 и характеризующаяся морфологическими изменениями всех ростков кроветворения костного мозга. Другими словами, при этом заболевании нарушается образование клеток крови, возникают структурные аномалии ее элементов. Для такой анемии характерны проблемы в работе желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

За что отвечает в организме витамин В12

В12 также называют кобаламином (цианокобаламином) из-за наличия кобальта в сложной молекуле вещества. Выделяют несколько форм витамина, однако в основном в плазме крови содержится метилкобаламин.

Кобаламин отвечает за:

Синтез ДНК во всех клетках организма, в том числе отвечающих за образование элементов крови. Этим и объясняются аномалии их строения при дефиците витамина;
Производство энергии. Участвуя во внутриклеточных процессах, витамин В12 поддерживает нормальный обмен белков, жиров и углеводов. Те в свою очередь обеспечивают организм энергией;
Поддержание нервной системы. Кобаламин участвует в химических реакция распада и синтеза жирных кислот. Они входят в состав миелина нервных волокон. Результатом нарушенной химической реакции будет накопление метилмалоновой кислоты, которая разрушает нервные клетки.

Причины развития В12-дефицитной анемии

Чтобы понять причины развития В12-дефицитной анемии, нужно выделить механизмы её развития:

Недостаточное поступления В12 с пищей . Заболевание развивается при непосредственном недостатке витамина В12 в потребляемой пище. Этот механизм лидирует не только в странах с низким социально-экономическим уровнем развития. В последние десятилетия активно распространяется вегетарианство и веганство, которое при несбалансированной диете и отсутствии коррекции витаминосодержащими препаратами может привести к дефициту этого витамина в организме.
Большие потери витамина. Беременность, лактация, гемолиз и некоторые патологии повышают расход В12 в организме.
Нарушение всасывания витамина В12 в желудочно-кишечном тракте. Для усвоения полезного элемента в клетках слизистой оболочки желудка секретируется внутренний фактор Кастла (ВФК). Это белок, который переводит В12в усвояемую форму, транспортирует его в подвздошную кишку и способствует всасыванию.
Нарушение транспортировки кобаламина в системном кровотоке. После попадания в просвет кровеносных сосудов В12 взаимодействует с транскобаламином - белком, доставляющим витамин в ткани костного мозга и печени. Дефекты транскобаламина, который отвечает за доставку В12, приводят к его низкому содержанию в целевых тканях и органах.
Нарушение внутриклеточного обмена витамина В12. Сюда входит снижение синтеза аденозил- и метилкобаламина.

Исходя из механизмов развития анемии, можно сформулировать причины этого заболевания:

Болезни желудка: аутоиммунное поражение, атрофический гастрит, операции на желудке;
Патология тонкого кишечника: энтериты и опухоли;
Болезни поджелудочной железы с изменением кислотности: синдром Золлингера-Эллисона и опухоли с гастриновой активностью;
Конкуренция в потреблении кобаламина: кишечной флорой при дивертикулёзе, синдроме “слепой петли”.
Глистная инвазия – дифиллоботриоз;
Приём ингибиторов протонной помпы и метформина в течение долгого времени;
Врождённые патологии: амилоидоз, склеродермия, болезнь Уиппла, Крона и Имерслунд-Гресбека;
Хронические интоксикации, например алкоголизм;
Беременность, лактация;
Длительное голодание, несбалансированное питание, вегетарианство и веганство.

Факторами риска развития В12-дефицитной анемии будут пожилой возраст, особенности питания и операции на верхнем этаже ЖКТ. Причём у лиц пожилого возраста на первый план выходят сразу несколько аспектов в нарушении усвоения В12: пищевой дефицит, нарушение абсорбции и всасывания. Так в возрасте 60 лет частота заболевания составляет 2%, а после 70 лет В12-дефицитная анемия выявляется у каждого 15 пациента.

По патогенезу дефицит кобаламина разделяют на приобретённый и врождённый. Стоит также сказать, что у младенцев В12 анемия развивается при недостатке витамина у матери, если они находятся на грудном вскармливании. Поэтому беременной и кормящей матери нужна дополнительная фармакологическая поддержка, особенно если она придерживается вегетарианства.

Симптомы дефицита B12

В12-дефицитная анемия развивается постепенно по мере расходования запасов организма. Тяжёлая стадия в некоторых случаях может наступить через 2 года после начала дефицита кобаламина. Для патологии характерны неспецифические анемические проявления и специфическая психо-неврологическая симптоматика.

Анемия при нехватке в организме В12 выражаются следующими группами симптомов.

Анемический симптомокомплекс при дефиците B12:

Появление общей слабости;
Шум и звон в ушах;
Головокружения иногда с последующей потерей сознания;
Анемическая кома, характерная для пожилых пациентов при уровне гемоглобина 30-40 г/мл;
Одышка и чувство нехватки воздуха;
Сниженная работоспособность и невозможность выполнять обычные бытовые действия;
Бледность кожных покровах, в тяжёлых случаях – желтуха и одутловатость лица;
Учащение пульса при отсутствии физической нагрузки;
Типичный “лаковый” язык и “заеды” в уголках рта;
Несвоевременное поседение волос и их выпадение.

Неврологический симптомокомплекс дефицита B12:

Мышечная слабость и боли;
Снижение или полная потеря поверхностной и глубокой чувствительности;
Парестезии – ощущения покалывания в конечностях;
Неустойчивая или спастическая походка при развитии фуникулярного миелоза;
Снижение слухового и зрительного восприятия;
В редких случаях – нарушение тазовой функции (недержание мочи, кала или задержка стула);
Снижение рефлексов.

Нехватка витамина В12 может иметь также и психические проявления:

Депрессивные расстройства;
Резкая необоснованная смена настроения;
Психозы;
Нарушения памяти и когнитивных функций вплоть до деменции;
Агрессивность и неуравновешенность.

Иные редкие симптомы при анемии, связанной с дефицитом B12:

Субфебрильная температура и увеличение селезёнки. Часто заводит врачей в тупик, поскольку при таких проявлениях сначала исключают инфекционно-воспалительные заболевания;
Тёмная моча. Также соответствует картине желтухи, чаще механической вследствие закупорки желчных протоков камнем;
Снижение аппетита и потеря массы тела. Наводит специалистов на ложный след – поиск онкологии;

У детей также возможно развитие В12-дефицитной анемии . Для раннего детского возраста характерно проявление этого дефицита в виде задержки развития: моторного и психического. До 2 лет можно заметить резкое отставание навыков в соответствии с возрастными нормами.

Психо-неврологическая симптоматика возникает в 28-40% случаев и часто является только единственным признаком этой анемии.

Как развивается В12-дефицитная анемия, стадии развития

Плавность и постепенность развития симптоматики этого вида анемии затрудняет диагностику на ранних стадиях патологии. Ведь дефицит не возникает резко и долгое время не имеет ярко выраженных проявлений, поэтому нужно отнестись внимательно даже к минимальным изменениям в работе организма, особенно в пожилом возрасте.

Выделяют следующие стадии развития B12-деифицитной анемии:

1. Скрытый дефицит или доклиническая стадия. Нехватка витамина В12 увеличивает расход собственных запасов. При этом изменения уже возникают в ростках костного мозга, но уровень гемоглобина и эритроцитов остаётся в норме. Также отсутствует клиническая симптоматика.

2. Появление анемического синдрома или стадия начальных нарушений. Содержание гемоглобина в эритроцитах снижается, возникают неспецифические анемические симптомы: слабость, утомляемость, головокружения. Обычно пациенты списывают такие явления на банальную усталость и загруженность, однако это уже “первые звоночки”. Поэтому при сборе анамнеза врачи отмечают манифестацию (т.е. проявление, обнаружение) анемии именно психо-неврологической симптоматикой.

3. Неврологический дефицит или стадия тяжёлых проявлений. К неспецифическим симптомам присоединяются мышечные боли и слабость снижение силы, покалывание, “ползание мурашек” в пальцах кистей, нарушение походки, увеличение и боли в языке, снижение слуха и зрения, потеря веса. Всё это заставляет человека обратиться за медицинской помощью. Могут превалировать психические проявления: раздражительность, агрессия, сниженный фон настроения, эмоциональная лабильность. Стоит обращать внимание на своё ментальное состояние и не допускать развёрнутой клинической картины.

При этом уровень гемоглобина будет определять степень тяжести анемии. Вариабельность показателей:

Лёгкая степень соответствует гемоглобину 90-115 г/л;
Средняя степень – 70-89 г/л;
Тяжёлая степень – ниже 69 г/л.

Что будет, если В12-дефицитную анемию не лечить

В легкой и средней степени тяжести заболевания наблюдается ухудшение общего самочувствия и снижения качества жизни пациента. Он уже не может выполнять простые ежедневные действия, умственные процессы также заторможены. Возникает нарушение в работе иммунитета: организм подвержен частым воспалительным и инфекционным заболеваниям. В тяжёлых случаях возникают анемическая кома (крайне низкий уровень Hb 30-40 г/л), кахексия или тяжёлое истощение, фуникулярный миелоз. Последнее – это поражение структур спинного мозга, отвечающих за поверхностную, глубокую чувствительность и движение конечностей. Выражается фуникулярный миелоз в параличах, чаще симметричных.

Такой исход может привести к инвалидизации пациента при отсутствии терапии. В конечном счёте снижение двигательной активности провоцирует пневмонии, нарушение работы ЖКТ и инфекции мягких тканей в виде пролежней. Правильно подобранное лечение способно остановить и повернуть вспять проявления заболевания.

Как диагностируется В12-дефицитная анемия

Специалисты ставят диагноз на основе анамнеза (наследственные патологии, оперативные вмешательства, пищевой дефицит), наличия общих и специфических симптомов, , объективного физикального осмотра, данных лабораторных и инструментальных исследований.

Выполняются лабораторные исследования:

Общий клинический анализ крови;
Биохимический анализ крови;
Целевой анализ на содержание витамина В12;
В редких случая - пункция костного мозга с анализом пунктата.

Что можно увидеть в результатах анализов при наличии В12-дефицитной анемии?

В общем анализе крови:

Низкий уровень эритроцитов и гемоглобина;
Снижение ретикулоцитов;
Сегментация ядер нейтрофилов, макроцитоз и гиперхромия клеток.

В биохимическом анализе крови:

Повышение свободного билирубина. Этим объясняется желтушность кожных покровов и изменение цвета мочи;
Повышение ЛДГ или лактатдегидрогеназы – фермента, участвующего в процессах гликолиза.

Анализ на колличественную оценку витамина В12 показывает низкие значения – менее 140 пг/мл. При этом уровень фолиевой кислоты будет в норме – более 5 нг/мл.

В анализе пунктата костного мозга можно увидеть изменение типа кроветворения на мегалобластический, а также наличие палочкоядерных нейтрофилов, гигантских миелоцитов и метамиелоцитов.

Пункция грудины выполняется не всем пациентам. Такой метод диагностики применяется при отсутствии явных клинико-гематологических признаков ввиду инвазивности процедуры. Также не рекомендуется начинать терапию витамином В12 до костномозговой пункции.

Стандартом инструментальной диагностики при подозрении на В12-дефицитную анемию будет выполнение:

УЗИ органов брюшной полости, малого таза и щитовидной железы. Последнее проводится для дифференциальной диагностики с патологиями ЩЖ, которые дают схожую сипмтоматику;
ЭФГДС и колоноскопия. Таким образом можно выявить первопричину дефицита кобаламина при нарушении его всасывания;
ЭКГ. Неспецифическая кардиологическая симптоматика требует тщательной дифференциальной диагностики с первичными сердечными заболеваниями. Также дефицит В12 может привести к неблагоприятным кардиологическим явлениям (ишемия, инфаркт, нарушение ритма);
Рентгенография грудной клетки и в ряде случаев КТ;

КТ и МРТ позвоночника для исключения механического воздействия на спинной мозг.

Лечение В12-дефицитной анемии

В тяжёлых случаях при критически низком уровне гемоглобина показано переливание эритроцитарной массы. Процедура имеет ряд осложнений, поэтому проводится только при наличии строгих жизненных показаний.

В остальном проводится восполнение дефицита В12 за счёт потребления суточной потребности, которая составляет 2,4 мкг. При выраженном недостатке витамина рекомендуются инъекции цианокобаламина. Также предпочтение парентерального (внутривенного) введения препарата отдаётся в случае патологии желудочно-кишечного тракта, препятствующей нормальному усвоению В12. Режим дозирования выбирается в каждой клинической ситуации индивидуально, исходя из текущих показателей лабораторных анализов. В среднем доза вводимого цианокобаламина варьируется от 200 до 500 мкг в сутки. Уровень насыщения организма пациента витамином В12 контролируют лабораторные анализы, оценивая эффективность, динамику и безопасность терапии. Лечение витамином В12 продолжается и после основного этапа: ещё 10-14 дней для формирования депо в печени.

Таблетированные формы витамина В12 стоит рассматривать при анемии, не связанной с нарушением всасывания. Также энтеральный цианокобаламин применяется для профилактики.

Дополнительно при наличии показаний назначаются в некоторых случаях:

Глюкокортикостероиды;
Препараты для дегельминтизации;
Лекарства для эрадикации H.Pylori при гастрите.

Диетотерапия занимает также основные позиции при дефиците В12. Рекомендуемые продукты:

Мясо животных, предпочтительнее говядина;
Печень животных и субпродукты;
Молоко и кисломолочная пища, сыр;
Куриные, гусиные яйца;
Вспомогательно – свежие фрукты и овощи, богатые витамином С.

Если пациент придерживается вегетарианского или веганского питания, стоит рассматривать на постоянной основе поддержку таблетированными препаратами цианокобаламина в индивидуальных дозах. Особое внимание уделяют будущим и кормящим мамам, которые намеренно отказались от мясных продуктов. Ведь восполнение витамина В12 в организме женщины препятствует формированию анемии у новорожденного. Ведь дефицит витамина В12 в организме мамы - это высокий риск анемии у новорожденного.

Профилактика анемии В12 при дефиците B12

Для профилактики дефицита В12 и связанной с ним анемии особо пристально нужно наблюдать за состоянием здоровья пациентов из группы риска:

Пожилые люди старше 60 лет;
Прооперированные пациенты (операции на верхнем отделе брюшной полости);
Беременные и кормящие женщины;
Вегетарианцы и веганы;
Пациенты на гемодиализе.

В комплекс профилактических мероприятий входит ежегодная оценка показателя В12 в крови. Для пациентов, перенесших хирургическую операцию на желудке или тонкой кишке, предусмотрена проверка лабораторных показателей минимум через 3 года.

Профилактику при отсутствии патологии желудочно-кишечного тракта можно проводить энтеральными препаратами при отсутствии патологии желудочно-кишечного тракта. Если же усвояемость нарушена, то рекомендуются инъекции цианокобаламина в условиях поликлиники и дневного стационара.

Также стоит внимательно относиться к состоянию людей старше 60 лет. Часто родственники списывают деменцию, нарушение настроения на особенности возраста и характера, хотя это может быть всего лишь недостаток витамина В12.

Своевременные меры по восполнению дефицита кобаламина помогут избежать тяжёлых осложнений со стороны системы крови, пищеварительного тракта и нервной системы. Если у вас есть признаки дефицита витамина В12, обратитесь к врачу и используйте назначенные препараты цианокобаламина для лечения и профилактики.