Беринерт

Факты

Выделяется группа хронических заболеваний, которые характеризуются первичным иммунодефицитом с аутосомно-доминантным наследованием и частичной генетикой популяций. Они связаны с недостатком генов, кодирующих образование замедлителя ферментов, которые ускоряют гидролитическое расщепление сложных эфиров. Проявляется это в форме повторяющихся отеков дермы, питуитарных поверхностей органов дыхания, пищеварительного отдела и мочевыделительного тракта. Действие наследственного ангионевротического отека (НАО) описал еще Гиппократ в 4-м веке до н.э.

Фармакологические свойства

Средство Беринерт содержит в формуле замедлитель С1-фермента класса гидролаз. Он считается гликопротеидом, который находится в органах человеческого организма: в кровяной субстанции, плаценте, макрофагах, печени. Его действие заключается в закрытии трансфера каскадной биосистемы протеолитических эстераз, обеспечивающих гуморальную защиту от влияния посторонних агентов и участвующих в организации иммунного ответа организма. В результате внутривенного внедрения Беринерт проникает в кровяную плазму и достигает плотности, зависящей от введенного объема. Уровень максимальной производительности ферментов отмечен уже через 7-8 минут после внедрения. Среднее время полувыведения у совершеннолетних лиц равняется 36 часам, а у детей короче – 32 часам.

Состав и упаковка выпуска

Действующим ингредиентом лекарства Беринерт считается С1-фермент, выпускаемый в виде лиофилизата для приготовления эмульсии, вводимой внутривенным путем. Содержится фармакологический материал в емкости из прозрачного стекла. В комплекте восстановительное соединение, растворитель и специальное устройство для смешения с лиофилизатом. Оно снабжено встроенным фильтром. Также в наборе положено средство для проведения внутривенной инфузии. Процедура подробно описана в прилагаемом информационном листке.

Показания к применению

Показаниями к использованию медикамента считаются:

Побочные эффекты

Коллатеральные осложнения на фоне употребления Беринерта возникают в работе многих систем и органов, к которым можно отнести:

В результате введения больших объемов Беринерта для профилактики патологии значительной проницаемости сосудов, особенно после хирургического вмешательства на сердце, зафиксированы прецеденты смертельного исхода.

Противопоказания

Перечень запретов на использование лиофилизата ограничивается повышенным уровнем сенситивности к активному компоненту. Абсолютным противопоказанием является назначение лекарства детям в возрасте младше 2-х лет.

Применение при беременности

Небольшое число фактов лечения отеков у женщин при вынашивании плода показало отсутствие формирования опасных осложнений для матери и ребенка. Как считают, это связано с тем, что активный компонент считается частью кровяной плазмы человека. Токсическое, мутагенное влияние на репродуктивные функции, постнатальное формирование человека не отмечено. Инструкция не запрещает употребление лекарство в период беременности.

Большая молекулярная масса С1-эстеразы считается препятствием для проникновения лекарства через плацентарный барьер. Тем не менее, медспециалисты сомневаются в целесообразности природного питания новорожденных при прохождении терапевтического курса.

Способ и особенности применения

Действенность лечения с внедрением лекарства определяется количественным содержанием эстеразы, соответствующей интернациональным стандартам. Для взрослых людей при устранении острых симптомов отечности дозировка равняется 20 МЕ на килограмм веса тела. Для профилактики приступов вводится до 1000 МЕ не боле, чем за 6 часов до оперативного вмешательства или других манипуляций. При устранении НАО у детей в возрасте 2-х лет количество вводимого Беринерта составляет около 20 МЕ на 1 кг веса тела. В профилактических целях норма химвещества находится в диапазоне от 15 до 30 МЕ/кг. Темп ввода жидкости - 4 мл в минуту. Самостоятельное использование лекарства в домашних условиях имеет массу предостережений, связанных с возможными осложнениями и отсутствием навыков выполнения инъекций, тем более, инфузий. Еще одно затруднение связано с умением пользоваться конкретным набором устройств и соблюдением правил приготовления самого раствора и определения дозировки. Поэтому только врач вправе дать разрешение на введение химпродукта во внебольничных условиях в случае внезапного возникновения симптомов, касающихся НАО.

Восстановленная эмульсия считается правильно приготовленной, если она бесцветная и прозрачная. Фильтрование должно устранить все посторонние частицы, без изменения цвета раствора. Препарат нагревается до температуры окружающего пространства. Сам процесс забора растворителя, смешения его с активным компонентом, не говоря уже о введении смеси в вену, настолько сложны, что не каждый медицинский работник может с ним справиться. Все манипуляции вправе проводить медэксперт, который постоянно сталкивается с этой процедурой. Микробиологический состав химпрепарата не содержит консервирующих ингредиентов, поэтому приготовленное вещество следует немедленно ввести. Хотя оно и остается в стабильном состоянии на протяжении двух суток при окружающей комнатной температуре не более 25° С, использовать средство рекомендуется в течение 8 часов. Приспособление для введения растворителя Беринерта с имеющимся фильтрационным устройством используется только один раз. Его запрещается применять при повреждении упаковочного материала, окончания срока хранения, указанного на блистере в форме «год-месяц». Людям, у которых имеется в истории заболеваний аллергические проблемы, предназначено для их профилактики употребление кортикостероидов и антигистаминов. Если же в результате введения раствора отмечена аллергическая или анафилактическая реакция, то процедуру необходимо сразу прекратить и провести реабилитационные мероприятия. Они зависят от типа осложнений и их тяжести. В случае отека верхних дыхательных путей необходимо быть готовым к проведению оперативного вмешательства по обеспечению вентилирования легких и восстановлению дыхательного процесса. Для снятия незначительных акцидентных осложнений уменьшается вводимая доза химпродукта. Употребление фармизделия для терапии патологии высокой проницаемости сосудов не целесообразно. Поскольку в структуру медикамента входит почти 0,5 г натрия на 100 мл суспензии. Это нужно иметь в виду тем больным, у кого обнаружено явление гипернатриемии. Назначение должен проводить только опытный эксперт.

Взаимодействие с другими лекарствами

Эмульсию Беринерта запрещается соединять с посторонними веществами, не входящими в набор фармпродукта. Сведений о комбинировании его с другими изделиями не существует, поскольку данное тестирование не проводилось.

Передозировка

Сведений о непреднамеренном введении большого объема химсредства в официальной медицинской литературе не существует.

Аналоги

Альтернативные Беринерту фармакологические вещества не производятся.

Условия продажи

Препарат реализуется в сети аптек согласно рецептурной выписке доктора.

Условия хранения

В инструкции по применению оговорены все правила содержания медикамента. Его следует хранить при комнатной температуре не более 25 °С. Место должно быть защищено от проникновения света и несанкционированного доступа несовершеннолетних лиц. Срок годности - 30 месяцев от даты изготовления. По его истечении лекарство немедленно утилизируют.