Билирубин (Б.) – один из показателей, которые измеряют при выполнении биохимического анализа крови, название Б. состоит из двух латинских слов billis – желчь, и ruber – красный.

Б. относится к метаболитам – продуктам внутриклеточного обмена (метаболизма), которые в процессе обмена веществ распадаются и выводятся из организма.

Б. – это желчный пигмент, токсичное вещество желто-красного цвета, один из основных компонентов желчи (кроме Б., к желчным пигментам относятся биливердин, стеркобилин и уробилиноген), образующийся в селезенке и костном мозге в процессе распада красных кровяных телец – эритроцитов.

Эритроциты живут от 100 до 120 дней, при их разрушении выделяется гемоглобин, состоящий из белка – глобина и гема (части, содержащей железо). Железо отщепляется от гема и снова используется как «строительный материал» для разных структур организма, а белки гема превращаются сначала в желтый пигмент биливердин, а затем в билирубин.

Такой вид Б. называется непрямым (неконъюгированным, свободным), это токсическое вещество, особенно опасное для центральной нервной системы. Чтобы сделать его безопасным, необходимо переместить Б. в печень, но он практически не растворяется в воде, поэтому для транспортировки в нужное место Б. связывается с фракцией белков крови – альбуминами. В печени человека токсический пигмент соединяется с глюкороновой кислотой и обезвреживается, образовавшееся нетоксичное растворимое соединение называется прямым (конъюгированным или связанным) билирубином, процесс превращения непрямого Б. в прямой называется конъюгацией.

Название «прямой» возникло потому, что во время   исследования в лаборатории этот вид Б. непосредственно (прямо) взаимодействует с реактивами, добавленными в пробу крови, а непрямой Б. в воде не растворяется и для определения его уровня требуются добавочные реактивы.

Прямой Б. с желчью через желчные пути выделяется в кишечник, под воздействием кишечной флоры он превращается в коричневый пигмент стеркобилиноген, именно он окрашивает испражнения в коричневый цвет. Небольшая часть Б. всасывается в кровь и попадает в мочу, превращаясь в пигмент уробилиноген, придающий моче ее цвет.

Каждый день в организме образуется около 300 мг Б.

В здоровом организме, как описано выше, он перерабатывается ферментами печени, и в плазму крови попадает безопасное количество Б., причем в основном нетоксичного – прямого. При различных заболеваниях уровень Б. повышается.

Б. присутствует в целой «цепочке» органов и систем: кровь-селезенка-кровь-печень-желчные пути-кишечник, оказывая влияние на каждый из них. Поэтому так важно определять уровень Б. в крови.

Суммарное содержание прямого и непрямого Б. называется общим билирубином. Прямого Б. в крови гораздо меньше, чем непрямого, так как в норме он почти весь выводится с калом и мочой.

Содержание Б. в крови измеряют в микромолях на 1 литр (мкмоль/л).

Нужно учесть, что при сдаче анализа в разных лабораториях границы нормы показателей (референсный диапазон) могут отличаться. Это связано с различием способа расчета и используемых реактивов. Поэтому врачи рекомендуют при необходимости сдачи повторных анализов обращаться в одну и ту же медицинскую лабораторию.

Например, нормы билирубина для взрослых по данным лаборатории «Инвитро»:

Б. общий: 3,4-20,5 мкмоль/л, Б. прямой: <8,6 мкмоль/л.

Непрямой Б. рассчитывается на основании данных об общем и прямом Б. (норма до 5,1).

Б. является одним из базовых показателей биохимического анализа крови, его значение позволяет оценить работу печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и других органов.

Liver ­– печень, gall bladder – желчный пузырь, bladder – мочевой пузырь, spleen – селезенка, colon –толстый кишечник, small intestine – тонкий кишечник, stomach – желудок.

Общий билирубин повышен – что это означает?

Повышение общего Б. в крови (гипербилирубинемия) на начальной стадии может протекать бессимптомно, если уровень Б. продолжает повышаться, то пациент может ощущать слабость, утомляемость, моча темнеет, а кал, наоборот, обесцвечивается.

Значительный рост количества общего Б. в крови (свыше 27-34 мкмоль/л) проявляется развитием желтухи – пожелтения белков (склер) глаз, иногда также желтеет кожа и слизистые оболочки.

Желтуха может быть симптомом многих заболеваний.

Патология развивается постепенно: сначала желтеют склеры и слизистые во рту, затем лицо, подошвы ног и ладони, а потом уже все тело.

Желтуха может быть трех типов:

1.      Надпеченочная (гемолитическая) – связана с гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие чего в кровь поступает большое количество непрямого Б. Причины: анемии гемолитические, В12-дефицитные, обширные гематомы, воздействие некоторых лекарственных средств, физиологическая желтуха новорожденных и др.

2.      Печеночная (паренхиматозная) при нарушении функций печени – поражении печеночной ткани (паренхимы), выявляется при гепатитах разной природы, циррозе и раке печени, а также при отравлениях токсическими веществами, в том числе некоторыми лекарствами.

3.      Подпеченочная (механическая, обтурационная) – возникает при нарушениях оттока желчи от печени. Причины – желчнокаменная болезнь, заболевания поджелудочной железы (в том числе ее опухоли), новообразования в печени, цирроз печени, гельминтозы. Наблюдается повышение обеих фракций общего Б. Чаще всего требуется оперативное вмешательство.

Конституциональные гипербилирубинемии

·         Повышение уровня Б. может быть связано также с некоторыми врожденными нарушениями его обмена и транспортировки: пигментными гепатозами, например, с синдромом Жильбера. Болезнь Жильбера характеризуется повышением уровня непрямого Б. из-за дефекта генов, отвечающих за связывание непрямого Б. в печени. Патология обычно выявляется в подростковом возрасте из-за влияния половых гормонов и протекает хронически с обострениями и ремиссией (компенсациями). Желтуха служит главным симптомом обострения болезни.

·         Желтуха при гипотиреозе.

·         У детей, которые родились у матерей, больных сахарным диабетом и др.

Желтуха может протекать в легкой форме (Б. до 86 мкмоль/л), среднетяжелой – 87-159 мкмоль/л, и в тяжелой, когда концентрация Б. более 160 мкмоль/л.

Измеренный уровень общего Б. не позволяет определить тип желтухи. Она может быть обусловлена повышением непрямого и/или прямого Б. Помимо теста на Б., для дифференциальной диагностики желтухи назначают анализы на печеночные ферменты (АЛТ и АСТ), а также общий анализ крови.

​​​​​​​

Повышение непрямого билирубина

Наиболее частыми причинами являются:

·         Аутоиммунный гемолиз.

·         Анемии (гемолитическая, серповидно-клеточная и др.)

·         Талассемия – наследственное заболевание кроветворной системы, проявляется нарушением синтеза гемоглобина.

·         Постгемотрансфузионная реакция – осложнения после переливания крови.

·         Наследственные нарушения: синдром Жильбера, Криглера-Найара (нарушение связывания Б. с глюкороновой кислотой) и др.

·         Малярия.

·         Инфаркт миокарда.

·         Сепсис.

Повышение прямого билирубина

·         Желчнокаменная болезнь.

·         Вирусный гепатит.

·         Склерозирующий холангит – хроническое заболевание желчных протоков, сопровождающееся нарушением оттока желчи.

·         Билиарный цирроз печени.

·         Атрезия желчевыводящих путей – аномалия развития у младенцев желчевыводящих путей (их отсутствие или непроходимость). Требует срочного хирургического вмешательства.

·         Синдромы Дабина-Джонсона (нарушение выделения Б. в желчь) и Ротора (нарушение захвата Б. клетками печени и его обратное выведение в кровь).

·         Беременность.

Желтуха у беременных

Небольшое повышение уровня Б. не опасно и не требует коррекции, оно возникает при росте плода и затруднении оттока желчи из-за чрезмерного давления.

На фоне различных патологий беременности может подняться уровень Б. и развиться желтуха:

·         При сильном застое желчи может возникнуть внутрипеченочный холестаз беременных, сопровождающийся печеночной желтухой (не всегда) и кожным зудом, увеличивается содержание прямого Б. Точная причина заболевания не установлена, однако часто носит семейный характер как реакция на вырабатываемые эстрогены. Возникает в конце 3-его триместра беременности, реже в конце 2-го.

·         Острая жировая дистрофия печени беременных, развивается редко, обычно в 3-ем триместре у первородящих молодых женщин.

·         Желтуха при преэклампсии или эклампсии.

·         Желтуха при чрезмерной рвоте беременных.

Причиной повышения Б. и желтухи могут также стать сопутствующие заболевания, предшествовавшие беременности или возникшие в этот период.

Повышенный билирубин у новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных (желтушка) наблюдается примерно у 60% младенцев. В первые дни жизни у ребенка печень может быть еще функционально «незрелой», поэтому происходит ускоренный распад эритроцитов. Симптомы появляются примерно на третьи сутки жизни ребенка, нарастая на 4-й и 5-й день, а затем медленно исчезает к концу 2-й-3-ей недели. В большинстве случаев это состояние безопасно и лечения не требуется.

Однако при значительном превышении нормы непрямого Б. ухудшается общее состояние ребенка: он становится вялым, плохо берет грудь, может подниматься температура, иногда наблюдается рвота. Если в результатах анализа на общий Б. показатели сильно выше нормы, это означает, что развивается тяжелая (патологическая) неонатальная желтуха, избыток свободного Б. проникает в ЦНС и фатально влияет на головной мозг. Впоследствии может проявиться умственная отсталость, церебральный паралич, глухота, слепота и другие тяжелые патологии.

В таком случае необходимо срочное лечение: используются современные методики светолечения. С помощью специальной установки кожу ребенка освещают, и под влиянием световых лучей излишний пигмент разлагается и выводится из организма. Как правило, на то, чтобы нормализовать уровень Б., требуется не больше 9 дней.

Врачи отмечают, что желтушка чаще наблюдается у недоношенных детей, при тяжелых родах или многоплодной беременности, а также у мам с хроническими заболеваниями или с отрицательным резус-фактором при резус-конфликте.

Норма билирубина для новорожденных.

Для сравнения:

Общий билирубин (информация медлаборатории Хеликс).

Новорожденный младенец, проходящий фототерапию для лечения неонатальной желтухи.

Лечение заболеваний, связанных с повышением Билирубином

В первую очередь нужно установить, какое заболевание вызвало подъем Б. и начать его лечение. Если причина – заболевание печени, то в составе комплексной терапии для восстановления клеток печени могут назначаться препараты эссенциальных фосфолипидов.

При наследственных гипербилирубинемиях, во время обострения при уровне билирубина свыше 50 мкмоль/л врач может назначить лекарственные средства, содержащие фенобарбитал (валокордин или корвалол), адсорбенты.

Если повышение уровня билирубина наблюдается постоянно, назначаются препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту.

Практически при любой причине повышения Б. рекомендуется диета с ограничением или исключением копченостей, жирной и острой пищи, газированных напитков, консервов и фаст- фуда.

https://medcentr-diana-spb.ru/analizyi/analizyi-na-bilirubin-pechen/

https://meduniver.com/Medical/profilaktika/bilirubin_v_norme.html

https://helix.ru/kb/item/40-120

https://www.proliver.ru/articles/povyshennyi-bilirubin

https://www.ayzdorov.ru/ttermini_biohimicheskii_analiz_krovi.php#part8

https://medaboutme.ru/articles/uroven_bilirubina_u_vzroslykh/

https://www.cmd-online.ru/patsientam/poleznyye-statii/laboratornaya-diagnostika-zheltukhi/