Что такое лимфостаз
Лимфостаз (лимфатический отек или лимфедема) – это патология лимфатической системы, проявляющаяся нарушением лимфообращения и задержкой (стазом) жидкости в межклеточном пространстве тканей.
Изменения, наблюдаемые при лимфостазе: уплотнение и нарастающий отек тканей, видимое на глаз утолщение нижней конечности вплоть до развития выраженной гипертрофии (слоновости), ороговение (гиперкератоз) и атрофические изменения кожных покровов, присоединение вторичных инфекций.
Патология развивается при нарушении лимфооттока по лимфатическим сосудам от органов и тканей к более крупным лимфатическим коллекторам, впадающим в грудной проток.
По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), лимфедемой страдает около 10% всех жителей земного шара.
Как устроена лимфатическая система
Лимфатическая система осуществляет дренажную функцию: убирает избыток жидкости из тканей и возвращает ее снова в кровоток.
Помимо этого, лимфатическая система ответственна за абсорбцию жира и созревание иммунных клеток, обеспечивающих защиту нашего организма от инфекции.
Лимфатическая система представлена лимфатическими узлами, миндалинами, тимусом и селезенкой, связанными через сосудистую сеть. Лимфатические капилляры, находящиеся в дерме, образуют сплетения, сливающиеся в лимфатические сосуды в подкожно - жировой клетчатке. Они проходят параллельно венам и впадают в основные лимфатические коллекторы, а уже затем в грудной проток.
В норме внутрилимфатическое давление равно 2-10 мм рт. ст. При нарушении тока лимфы оно повышается. В межклеточных пространствах происходит накопление крупнодисперсных, высокоактивных белков, продуктов белкового обмена и жидкости.
Это приводит к соединительнотканным разрастаниям, клеточной инфильтрации, нарастанию признаков дефицита кислорода (гипоксии). Лимфатические сосуды расширяются (лимфэктазия), в межклеточном веществе развиваются нарушения белкового обмена (диспротеоз).
Причины возникновения лимфостаза. Факторы риска
Лимфозтаз бывает врожденный (наследственный) и приобретенный.
Наследственный лимфостаз называют первичным, так как у него нет внешних причин, он возникает из-за врожденной аномалии лимфатической системы, развившей внутриутробно (довольно редкое состояние).
Вторичная (приобретенная) лимфедема возникает по различным причинам.
Это может быть приобретенная непроходимость лимфатических путей при нарушении их целостности вследствие механического повреждения, а также из-за сдавливания их новообразованием или воспалительным инфильтратом, либо при некоторых физиологических состояниях (беременность, ожирение, повышенное внутрибрюшное давление).
Нарушение лимфообращения со стазом лимфы в тканях м.б. при сердечной недостаточности (СН), почечной патологии, понижении уровня белка в крови (гипопротеинемии), когда лимфатическая система не справляется со своей основной функцией и не обеспечивает нормальный лимфоотток.
Морбидное ожирение (ожирение III степени с ИМТ > 35-40кг/м2) является одним из основных факторов риска развития вторичного лимфостаза. Рост объема жировой ткани в определенных областях(живот, бедра, ягодицы) приводит к сдавлению лимфатических сосудов. Уменьшение физической активности у пациентов, страдающих ожирением, усугубляет развитие патологии.
Другой распространенной причиной вторичного лимфостаза могут быть травмы с нарушением лимфотока.
Отдельно стоит отметить лимфостаз у лежачих больных из-за неподвижности мышц. Для этой категории очень важны уходовые процедуры и массаж.
Лимфостаз может развиться на фоне хронической венозной недостаточности (ХВН) при декомпенсации варикоза, посттромбофлебитическом синдроме, формировании артериовенозных свищей.
Выведение избытка тканевой жидкости в большом объеме ведет к понижению тонуса и компенсаторному расширению лимфатических протоков, постепенному развитию клапанной и лимфовенозной недостаточности.
Провоцировать лимфедему нижних конечностей может рак предстательной железы, шейки матки, лимфома, лимфэктомия (удаление лимфатических узлов) в пахово-бедренной области, облучение участков регионарного лимфооттока при проведении лучевой терапии. Вероятность появления лимфостаза при этих состояниях напрямую зависит от объема выполненного вмешательства.
При лимфадените (воспаление лимфатических узлов) и лимфангите (воспаление лимфатических сосудов) зарастание просвета (облитерация) одних сосудов ведет к расширению и недостаточности клапанов других. Это сопровождается лимфостазом.
Иногда лимфедема развивается при рецидивирующих (периодически повторяющихся) стрептококковых лимфангитах (при флегмоне, рожистом воспалении), герпетической, паразитарных инфекциях.
И немного об экзотике. В тропиках встречается так называемый лимфатический филяриоз, передаваемый москитами (элефантизм или слоновая болезнь). Заболевание характеризуется увеличением лимфатических узлов, выраженными болями, асимметричным утолщением ног.
Еще одна экзотическая форма лимфостаза ног– подокониоз, неинфекционная геохимическая лимфедема. Развивается при продолжительной ходьбе без обуви по почве с высоким содержанием кремнезема или в вулканических районах. Это является причиной появления неинфекционной (нефиляриозной) слоновости. Заболевание проявляется воспалением лимфатических сосудов (лимфангит), их закупорке, отеком конечностей. Рспространено преимущественно в странах тропической Африки, Северной Индии, Центральной Америки.
Классификация, формы лимфостаза
С учетом причины развития различают первичный и вторичный лимфостаз:
Для первичной формы характерна недостаточность лимфатической системы, обусловленная врожденными пороками развития (гипоплазия, аплазия, гиперплазия, агенезия или обструкция сосудов, клапанная недостаточность, различные наследственные синдромы). Поражение может затронуть одну или обе конечности, чаще обе . Признаки лимфостаза определяются с детства и нарастают в дальнейшем.
При раннем проявлении симптомов вскоре после рождения диагностируют врожденную форму лимфедемы, дебют болезни в возрасте 15-30 лет свидетельствует о юношеской (пубертантной) форме, старше 30 лет — о поздней форме.
При вторичной форме лимфатические пути первоначально были нормально развиты. Лимфостаз возникает на фоне заболеваний, травм, операций, лучевой терапии. Процесс чаще односторонний. Чаще поражаются нижние конечности, верхние – обычно после операции.
Клинические симптомы, стадии
Лимфедема чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Обычно затрагивается одна конечность — развивается асимметричное поражение. Более чем в 90% случаев это лимфостаз ног. Излюбленная локализация — область подъема стопы (отек в этой зоне получил название «буйволичный горб») и нижняя треть голени.
Стадии развития заболевания:
- Латентный лимфостаз – скрытый, без явных симптомов.
- Начальная стадия лимфостаза - легкий, мягкий отек (пропадает при поднятии ног).
- Ллимфостаз средней тяжести – стойкий отек, не исчезает после придания ногам горизонтального или возвышенного положения.
- Тяжелый лимфостаз - необратимому отеку присоединяются фиброз, кисты, трофические изменения кожи.
В субклиническую (латентную) стадию видимые проявления заболевания отсутствуют, отека не наблюдается. Есть нарушения транспорта лимфы, проявляется небольшими изменениями состава внутритканевой жидкости (увеличивается содержание белка в ней).
Для начальной стадии лимфостаза характерно регулярное появление отечности, местной (локальной) болезненности, появлению чувства усталости, дискомфорта в ногах. Наиболее заметным отек становится к концу дня. Утром, после ночного отдыха он исчезает. Отек нарастает после повседневной физической нагрузки, продолжительного пребывания на ногах.
В эту стадию еще нет необратимых изменений и соединительнотканных разрастаний. При своевременном обращении к специалисту и проведении адекватного лечения можно достичь стойкого регресса (обратного развития) симптомов заболевания. Если терапия вовремя не была проведена, патологические изменения нарастают.
При средней степени отеки не исчезают после ночного отдыха. Отек становится необратимым. При нажатии пальцем длительное время сохраняется вдавление. Если и в это время не предпринимать никаких мер, ситуация будет ухудшаться. Кожа приобретает вид «апельсиновой корки». Нарастает быстрая утомляемость пораженной конечности. Отмечается разрастание соединительной ткани, натянутость кожи, уплотнение (гиперкератоз), плохая смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром.
При тяжелом лимфостазе развивается так называемая слоновость - выраженное увеличение толщины нижней конечности, вызванное массивным прогрессирующим, необратимым отеком, замещением подкожной клетчатки соединительной тканью (фиброз), гиперкератоз кожи. На коже появляются атрофические изменения (трещины, длительно не заживающие язвы), избыточный рост волос (гипертрихоз). Обнаруживается выделение прозрачной желтоватой жидкости (лимфорея). К повышенной утомляемости присоединяются судороги ног.
Осложнения лимфостаза
Отказ от терапии способствует дальнейшему нарастанию отека, нарушению подвижности, присоединению хронической бактериальной и/или грибковой инфекции, появлению язв, поэтому независимо от стадии лимфостаза необходимо регулярное наблюдение ангиохирурга и проведение пожизненной поддерживающей терапии.
Тяжелое течение лимфедемы характеризуется появлением необратимых нарушений лимфооттока, нарастанием фиброзно-кистозных изменений в тканях и развитием слоновости. Отек ног становится настолько сильным, что нарушается четкость их контуров и теряется способность к нормальному функционированию.
Ухудшается психологическое состояние, социализация пациентов, снижается их самооценка. Это связано с изменением внешности, асимметричной деформации конечности, нарушением двигательной функции, сложностью подбора одежды, косметическими дефектами кожи.
В эту стадию могут развиваться контрактуры и деформирующий остеоартроз, трофические язвы, экзема, рожистое воспаление, грибковые поражения, сепсис.
При лимфостазе растет риск развития тяжелого злокачественного заболевания — лимфосаркомы с низкой 5-летней выживаемостью (< 10%) и неблагоприятным прогнозом. Это особенно актуально для пациентов, страдающих лимфедемой 10 лет и больше.
Среди других онкологических патологий, часто встречающихся при лимфедеме, следует отметить плоскоклеточную и базально-клеточную карциному, кожную лимфому, меланому и саркому Капоши. Увеличение риска появления злокачественных новообразований при лимфостазе связано с выраженным ослаблением иммунитета.
Диагностика лимфостаза
Специалист выясняет жалобы пациента, определяет характеристики отека (симметричный или нет, мягкий или плотный, исчезает или нет при подъеме конечности), состояние кожи (наличие гиперкератоза, атрофических изменений), длительность симптоматики, стадийность ее нарастания, наличие сопутствующих заболеваний.
При хроническом лимфостазе определяется признак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть кожную складку на тыльной поверхности основания II пальца).
При поражении ног выполняют УЗИ внутренних органов. Для уточнения расположения лимфатического блока и определения проходимости сосудов применяется рентгеновская лимфография (в том числе флуоресцентная с индоцианином зеленым), лимфосцинтиграфия с Тс-99m, МРТ, КТ.
Эти методы исследования помогают выявлять изменения в лимфатическом русле, находить участки сосудистой извилистости, лимфоангиоэктазии (патологическое локальное расширение сосуда), клапанную недостаточность. Биоимпедансная спектроскопия дает сведения об объеме межтканевой жидкости. Лабораторные методы диагностики помогут оценить функцию печени и почек.
Биопсия проводится при подозрении на новообразования для определения вида опухоли. Кт и МРТ позволяет определить наличие опухолей, метастазов, врожденную аномалию лимфатических путей.
Проводят дифференциальную диагностику лимфостаза с тромбозом глубоких вен и посттромбофлебитическим синдромом, при которых отек ног мягкий, чаще односторонний, при осмотре определяется наличие гиперпигментации, варикозно расширенных вен, экземы, венозных язв.
Венозный отек пропадает после ночного отдыха, подъема ног. Нередко проявления лимфедемы и венозного отека наслаиваются, так как у 20% пациентов с заболеваниями вен присоединяется нарушение оттока лимфы.
Для выявления венозной патологии выполняют ультразвуковую доплерографию (УЗДГ). Метод позволяет оценить состоятельность венозных клапанов, определить проходимость вен, выявить наличие тромбов.
Липоматоз (липедема) ног – хроническое прогрессирующее расстройство жировой ткани. Нередко путается с первичным лимфостазом. Заболевание характерно для женщин, чаще диагностируется вскоре после начала полового созревания.
Проявляется двусторонним симметричным отложением жировой ткани, отеком и небольшими гематомами на ногах. Отличительной чертой является резкое прекращение отека на уровне лодыжек. Образование гематом связано с повышенной хрупкостью сосудов в жировой ткани.
Своевременность и адекватность проводимых лечебных мероприятий увеличивает их эффективность, именно поэтому так важна ранняя диагностика.
Комплексное лечение лимфостаза. Прогноз
Существуют консервативные и хирургические способы лечения лимфостаза. Основной задачей терапии является восстановление лимфооттока в нижних конечностях. Для этого проводят ручной лимфодренажный массаж, аппаратную пневмокомпрессию, физиотерапевтические процедуры (магнит, лазер, гидромассаж), ношение компрессионного трикотажа, бинтование эластичным бинтом.
Методику лимфодренажного массажа пациент может освоить сам и проводить ее в домашних условиях. Процедура улучшает лимфоток, расширяет лимфатические сосуды, способствует выведению жидкости из тканей. Его эффективность доказана многочисленными рандомизированными исследованиями.
Компрессионный трикотаж подбирается в зависимости от площади и степени выраженности поражения. Это могут быть чулки, гольфы, колготки с разной степенью компрессии.
Рекомендуется плавание, аквааэробика, ЛФК (упражнения, связанные с подъемом ног), пешие прогулки, увеличение физической активности. Назначается диета с ограничением соли, потребляемой жидкости, проводится коррекция массы тела. При наличии ожирения необходима консультация эндокринолога, назначение гипокаллорийной диеты.
Из медикаментов показаны флеботоники с лимфотропным эффектом, энзимы (ферменты белкового происхождения), ангиопротекторы, иммуномодуляторы. Использование диуретиков и бензопиронов при отеках вследствие нарушения лимфотока признано неэффективным. При появлении трофических язв и экземы выполняются перевязки с антисептиками и заживляющими средствами, назначаются препараты для улучшения трофики тканей.
Необходим ежедневный гигиенический уход за стопами для избежания развития лимфангоита. В этом плане хорошо зарекомендовал себя аппаратный педикюр с применением специальных лечебно-гигиенических средств. При присоединении грибковой инфекции проводится обработка ног антимикотическими препаратами. Пациентов обучают основам самоконтроля.
При неэффективности консервативной терапии, прогрессировании процесса, развитии фиброза назначают хирургическое лечение. Создают лимфовенозные анастомозы, проводят пересадку васкуляризированных лимфоузлов, липосакцию, дерматофасциолипэктомию.
При первичной лимфедеме пересаживают полноценный тканевой лимфоидный комплекс. При выраженной слоновости, делающей невозможным выполнение радикальных операций, проводятся резекционные вмешательства, туннелирование пораженных зон для обеспечения оттока лимфы в здоровые ткани.
Профилактика лимфостаза
С целью предупреждения нарушения лимфообращения в ногах проводят регулярный гигиенический уход за кожными покровами (ежедневный душ) и обработку ран антисептиками. Важно не допустить их инфицирование, так как нагноение ран, воспалительные заболевания кожи (например, рожистое воспаление) могут привести к лимфангоиту и далее к лимфостазу.
При наличии факторов риска лимфостаза рекомендована противоотечная терапия (лимфодренажный массаж, ношение компрессионного белья, ЛФК).
Необходимо своевременно проводить лечение патологии почек, сердечно-сосудистой системы, чтобы избежать декомпенсации процесса.
При сердечно-сосудистой патологии рекомендована ЛФК (кардиотренирующий эффект наблюдается при выполнении упражнений продолжительностью не менее 30 минут), пешая ходьба, контроль АД, соблюдение диеты (стол № 10 по Певзнеру: пониженное содержание соли, ограничение животных жиров, жареного, быстрых углеводов, исключить употребление крепкого чая, кофе), профилактика и лечение СН, профилактика тромбоза (прием аспирин-содержащих препаратов).
При варикозе особое внимание следует уделять профилактике тромбоза, обязательно ношение компрессионного трикотажа, прием достаточного количества жидкости.
При патологии почек рекомендуется стол 7 по Певзнеру: диета с пониженным содержанием соли, ограничение копченостей, грибов, бобовых, насыщенных бульонов, при приеме мочегонных средств - пища, богатая калием (курага, бананы, печеный картофель).
Для профилактики лимфостаза показана диета с ограничением соли. Коррекция питевого режима подразумевает ограничение употребления жидкости до 1,2-1,5 л/сутки. Необходимо контролировать массу тела, повышать физическую активность, заниматься ЛФК, ходьбой, плаванием.
При ожирении немаловажное значение имеет контроль и коррекция веса, увеличение физической активности, соблюдение гипокалорийной диеты, обследование и наблюдение у эндокринолога.
При наличии очагов инфекции проводится их санация.
Одежда должна быть свободной, не сдавливающей, желательно из натуральных тканей, обувь удобной. Следует избегать тепловых процедур (сауна, баня, солярий).
При проведении операций стараются использовать щадящие методики, при которых снижается риск развития лимфостаза. Все эти мероприятия помогут предотвратить развитие лимфостаза.
Список литературы
1. Нарушения лимфатического оттока: лимфостаз, лимфедема: учебно-методическое пособие/ авторы С.А. Алексеев, П.П. Кошевский, Республика Беларусь, г. Минск, БГМУ, 2016 год, ISBN 978-985-567-423-9.
2. Оптимизация выбора метода лечения у больных вторичным лимфостазом нижних конечностей: Автореферат диссертации к.м.н. Кукольниковой Е.Л. по специальности «Хирургия», Россия, 2006 год.
3. Лимфедема конечностей/ авторы Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А., методическая рекомендация, Россия, 2010 год.
4. Лечение лимфедемы конечностей (обзор научной литературы)/ авторы Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник им. академика И.П. Павлова., Том 23, № 4, 2015 год.
5. Эндолимфатическая фотодинамическая терапия в лечении больных вторичным лимфостазом нижних конечностей на фоне рожистого воспаления, автореферат диссертации к.м.н. Мельникова М.А. по хирургии, Россия, 2010 год.
